مرض البرص
يمكن تعريف مرض البرص أو المهق (بالإنجليزية: Albinism)، على أنّه أحد الأمراض الجينيّة والوراثيّة، التي تضمّ مجموعة من الاضطرابات الناتجة عن حدوث نقصان شديد في كميّة صبغة الميلانين التي يتم إنتاجها في الجسم، وهي الصّبغة المسؤولة عن إعطاء اللّون للجلد، والشعر، والعيون، وحماية الجلد من الأشعّة فوق البنفسجيّة، لذا فإنّ تأثير هذا المرض يظهر بشكل أساسي على هذه المناطق من الجسم، وفي الحقيقة، يمكن أن يؤثّر هذا المرض في الأفراد من مُختلف الأعراق، ولكنّ الاختلاف هنا في مدى انتشار المرض تِبعاً للمناطق الجغرافيّة، حيث نجد في مناطق إفريقيا جنوب الصحراء الكبرى، أنّ شخصاً واحداً من بين كل 5000-15000 يعاني من البرص، أمّا في أوروبا والولايات المتحدة، فهناك شخص واحد مصاب بالبرص بين كل 17000-20000 من الأفراد.[1]
أسباب مرض البرص
يُصاب الشخص بمرض البرص نتيجة حدوث طفرة جينيّة في واحدة أو أكثر من جينات معينة في الجسم، وفي مُعظم الحالات تتسبّب هذه الطفرة في إعاقة عمل إنزيم تايروسيناز (بالإنجليزية: Tyrosinase)؛ وهو الإنزيم المسؤول عن تكوين صبغة الميلانين من الحمض الأميني التايروسين في الجلد والعيون، وبالاعتماد على طبيعة الطفرة الجينيّة التي تحدث في هذه الحالة، فإنّ عمليّة تكوين صبغة الميلانين قد تتوقف كُليّاً، أو أنّها تتباطأ فتتسبّ بنقصان كميّة هذه الصبغة في الجسم.[1]
أعراض مرض البرص
تجدر الإشارة إلى أنّ هناك عدّة أعراض قد تظهر على الأشخاص المُصابين بمرض البرص، حيث يُمكن إجمال بعض من هذه الأعراض على النحو الآتي:[2]
- أعراض جلديّة: فمن أكثر العلامات المُميِّزة لمرض البرص، لون جلد المُصاب الفاتح جدّاً مقارنةً بأشقّائه الآخرين، ومع التعرّض لأشعّة الشمس، يكون الجلد أكثر عُرضة للإصابة ببعض المشاكل، مثل:
- أعراض تظهر على الشعر: تتدرّج ألوان الشعر لدى الأشخاص المُصابين بالبرص بين اللّون الأبيض والبني، كما أنّ لون الشعر قد يتغيّر مع مرور الوقت، ونتيجة تعرُّضِه للمعادن الطبيعيّة المتوافرة في الماء أو في البيئة المحيطة.
- أعراض تأثر لون العيون: غالباً ما يكون لون الرموش والحاجبين باهتاً، أمّا لون العينين فيكون ضمن التدرج من الأزرق الفاتح جدّاً إلى البني، والذي قد يتغير أيضاً مع تقدّم العمر، وتجدر الإشارة هنا إلى أنّ نقص الصبغة في قزحية العين يجعلها شفافة بعض الشيء، وذلك يعني عدم قدرتها على حجب الضوء بشكل كلي من دخول العين.
- اضطرابات الرؤية: هناك عدّد من مشاكل واضطرابات النظر التي قد يعاني منها الأشخاص المصابون بالبرص، حيث يُمكن ذِكر بعض من هذه الاضطرابات على النحو الآتي:
- ظهور النمش (بالإنجليزية: Freckles).
- ظهور الشامات، والتي تختلف فيما بينها باللّون، فقد تكون الشامة متصبغة، وقد لا تحتوي على الصبغة فتظهر باللّون الوردي.
- ظهور بقع كبيرة تشبه النّمش.
- تعرّض الجلد لحروق الشمس، وعدم اسمِرارِه عند التعرّض للشمس.
- الرَّأْرَأَةُ أو ترجرج الحدقة الاضطراري (بالانجليزية: Nystagmus)؛ والتي تتمثل بحدوث حركة لاإراديّة للعينين ذهاباً وإياباً، وبشكل سريع، فيقوم المُصاب بالبرص بإمالة رأسه أو تحريكه بطريقة مُعيّنة، مُحاوِلاً تقليل هذه الحركة اللاّإراديّة للعينين، لتصبح الرؤية أوضح.
- الحوَل (بالإنجليزية: Strabismus)؛ أي عدم القدرة على توجيه كلا العينين لنفس النقطة، أو فقدان القدرة على تحريكهما بانسجام.
- قصر النظر (بالإنجليزية: Nearsightedness) أو بُعد النظر (بالإنجليزية: Farsightedness) الشديد.
- الإصابة برهاب الضوء (بالإنجليزية: Photophobia)؛ والذي يتمثّل بالحساسية للضوء.
- اضطراب اللابُؤْرِيّة (بالإنجليزية: Astigmatism)؛ والذي يتمثل بوجود انحناء غير طبيعي في السطح الأمامي الذي يُغطّي العين، أو العدسة التي تقع داخل العين، فيتسبّب ذلك بزغللة للنظر.
- وجود نموّ غير طبيعي في شبكيّة العين، والذي قد يسفر عنه حدوث ضعف في الرؤية.
- عدم اتّباع الإشارات العصبية المنتقلة من الشبكيّة إلى الدماغ مسارها الطبيعي.
- الإصابة العمى.
أنواع مرض البرص
هناك عدّة أنواع لمرض البرص، والتي تختلف فيما بينها باختلاف نوع الطفرة التي تتسبّب بالإصابة بالمرض، إذْ يُمكن ذِكر بعضٍ من هذه الأنواع على النحو الآتي:[3]
- مَهَق عَينِي جِلْدِيّ: (بالإنجليزية: Oculocutaneous albinism)؛ وهو نوع من أنواع مرض البرص الذي يظهر على شكل أعراض تؤثّر في كل من الجلد، والشعر، والعينين.
- المَهَق العيني أو البَهق العيني: (بالإنجليزية: Ocular albinism)؛ وهو أحد أنواع البرص الذي غالباً ما يُصيب الذكور، ويحدث نتيجة وجود طفرة جينية على الكروموسوم إكس، والتي تؤثّر فقط في عينيّ المُصاب، فيكون الشخص في هذه الحالة يملك جلداً وشعراً ولون عيون طبيعيّة، بينما لا يوجد ألوان في شبكيّة العين.
- متلازمة هيرمانسكى-بودلاك: (بالإنجليزية: Hermansky–Pudlak syndrome)، واختصاراً HPS؛ وهي إحدى أنواع مرض البرص النادر حدوثها، والتي تترافق مع ظهور أعراض تشبه أعراض المهق العَينِي الجِلْدِيّ، بالإضافة إلى ترافقها مع وجود اضطرابات في النزيف، والأمعاء، والرئتين.
- متلازمة شدياق-هيغاشي: (بالإنجليزية: Chediak-Higashi syndrome)؛ وهو أحد أشكال مرض البرص النادر وجودها، والتي تشبه أعراضها أعراض المهق العَينِي الجِلْدِيّ، ولكنْ قد لا تؤثّر في جميع أجزاء الجلد، كما يكون لون جلد المريض في هذه الحالة بين درجات الأبيض والرمادي، أمّا لون الشعر فهو يتدرج بين البني والأشقر، مع وجود لمعان فضي، إضافةً إلى ما سبق، يُعاني المريض في حالة الإصابة بهذا النوع من البرص، من حدوث خلل في خلايا الدم البيضاء، الأمر الذي يؤدّي إلى زيادة خطر تعرّضه للعدوى.
- متلازمة غريسيلي أو متلازمة غريسيللي: (بالإنجليزية: Griscelli syndrome)؛ وهي إحدى الاضطرابات الجينيّة النادرة جداً، فقد تم تسجيل حوالي 60 حالة مُصابة بهذا الاضطراب من جميع أنحاء العالم منذ عام 1978، وفي الحقيقة يرافق الإصابة بالبرص في هذه المتلازمة، وجود اضطرابات في المناعة، ووالجهاز العصبي، وغالباً ما تؤدي هذه المتلازمة إلى الوفاة خلال العقد الأول من حياة المُصاب.
المراجع
- ^ أ ب Tim Newman (18-7-2018), "Everything you need to know about albinism"، www.medicalnewstoday.com, Retrieved 27-12-2018. Edited.
- ↑ "Albinism", www.mayoclinic.org,7-4-2018، Retrieved 27-12-2018. Edited.
- ↑ Rose Kivi ,Matthew Solan (29-3-2018), "Albinism"، www.healthline.com, Retrieved 27-12-2018. Edited.