مرض ويلسون
يُعرف مرض ويلسون (بالإنجليزية: Wilson's Disease) أيضاً بالتَنكس الكبدي (بالإنجليزية: Hepatolenticular Degeneration)، وهو مرض جينيّ نادر، يُصيب ما يُقارب شخصاً واحداً من بين كل 30.000 شخص، ويتمثل بتراكم النحاس (بالإنجليزية: Copper) في الجسم، ويمكن فهم هذا المرض ببيان أنّ الجسم يقوم بالتخلص من النحاس الزائد عن حاجته عن طريق الكبد، وفي حال الإصابة بمرض ويلسون يفقد الكبد قدرته على التخلص من النحاس الزائد، ولعلّ هذا ما يتسبّب بتراكمه في أعضاء الجسم المختلفة مثل الدماغ، والعيون، والكبد، وتجدر الإشارة إلى أنّ ترك المرض دون علاج أو التأخر في تقديم العلاج للمصاب يتسبّب بتقدّم الداء بشكل ملحوظ، وقد يؤدي إلى معاناة المصاب من فشل الكبد (بالإنجليزية: Liver Failure)، وتضرر الدماغ (بالإنجليزية: Brain Damage)، ومن حالات ومضاعفات أخرى قد تكون مُهّددة للحياة. وبالعودة إلى الحديث عن طبيعة المرض، يمكن القول إنّ هذا الداء حتى يظهر لا بُد أن يكون كلا الأبوين حاملَين للمرض، أو مصابين به، وذلك حتى تنتقل نسختين من الجين المضطرب المرتبط بوظيفة نقل النحاس في الجسم.[١]
علاج مرض ويلسون
في الحقيقة يقوم مبدأ علاج مرض ويلسون على منع تراكم النحاس في الجسم، بالإضافة إلى إعطاء الأدوية التي ترتبط به مُسبّبة خروجه من الاعضاء إلى مجرى الدم، ثمّ يتخلص الجسم منها عن طريق الكلى، ويمكن تصنيف العلاجات المتبعة في السيطرة على مرض ويلسون كما يأتي:[٢]
- الخيارات الدوائية: هناك بعض الخيارات الدوائية التي تُعطى في حالات الإصابة بمرض ويلسون، وتجدر الإشارة إلى أنّ العلاج بهذه الأدوية غالباً ما يكون مدى الحياة، ومن الأمثلة على هذه الأدوية ما يأتي:
- الخيارات الجراحية: يقوم الخيار الجراحي على نقل الكبد من متبرع إلى المصاب خلال عملية تُعرف بزراعة الكبد (بالإنجليزية: Liver Transplantation)، ويُلجأ إلى هذا الخيار في الحالات الشديدة التي يكون فيها الكبد قد تعرّض للتلف بشكل كبير للغاية، ومن الجدير بالذكر أنّ عملية نقل الكبد من المتبرّع إلى المستقبل قد تكون بإحدى طريقتين، إمّا نقل الكبد كاملاً من المتبرع بعد التخلص من كبد المصاب التالف، وذلك في حال كان المتبرّع ميتاً، وإمّا عن طريق نقل جزء من كبد المتبرع إلى المستقبل في الحالات التي يكون فيها المتبرع لا يزال على قيد الحياة، وغالباً ما يكون المتبرع في مثل هذه الحالة من أعضاء أسرة المستقبِل.
- تغييرات نمط الحياة: ينصح الطبيب المختص المصاب بمراقبة وفحص مستويات النحاس في ماء الصنبور في حال كانت الأنابيب التي تُوصل الماء مصنوعة من النحاس، وكذلك ينصح الطبيب المختص بامتناع المصاب عن تناول الفيتامينات وأنواعها المحتوية على النحاس، بالإضافة إلى الحد من كمية الأطعمة المتناولة والمحتوية على النحاس أيضاً، ومن الأمثلة على هذه الأطعمة الكبد، والفطر، والمكسرات، والشوكولاتة، والمحاريات.
- بنيسيلامين (بالإنجليزية: Penicillamine)، ويُعتبر أحد أنواع الأدوية المعروفة بالمتمخلبات (بالإنجليزية: Chelating agent)، فهو يرتبط بالنحاس الموجود في الجسم ليخرجه إلى مجرى الدم، ومن هناك إلى الكلى ليتخلص الجسم منه كما أسلفنا، ومن الجدير بالذكر أنّ الأشخاص الذين يُعانون من حساسية تجاه هذا الدواء يجب عليهم إخبار الطبيب بذلك ليأخذ الحيطة والحذر، وتجدر الإشارة إلى أنّ هناك مجموعة من الآثار الجانبية المترتبة على تناول هذا الدواء، منها زيادة أعراض الجهاز العصبيّ سوءاً، والإصابة بمشاكل الجلد والكلى، وتثبيط عمل نخاع العظم، وكذلك تمنع فيتامين ب6 المعروف بالبيريدوكسين (بالإنجليزية: Pyridoxine) من العمل كما يجب، وبذلك ينبغي أن يتناول المصاب جرعات قليلة من هذا النوع من الفيتامينات.
- ترينتين (بالإنجليزية: Trientine): يعمل هذا الدواء بالطريقة ذاتها التي يعمل فيها دواء بنيسيلامين، ولكنّه يُسبّب آثار جانبية بشكل أقل من البنيسيلامين، وهذا لا يمنع أنّه يتسبب بزيادة أعراض الجهاز العصبيّ سوءاً.
- أسيتات الزنك (بالإنجليزية: Zinc acetate): ويُعطى ها الدواء كعلاج أوليّ في الحالات التي لا يمكن فيها إعطاء بنيسيلامين وترينتين، ويُعطى كعلاج ثانويّ بعد إعطاء هذين الدوائين للمحافظة على مستوى النحاس في الجسم، وذلك لأنّ مبدأ عمليه يقوم على منع امتصاص النحاس من الطعام الذي يتناوله المصاب، وتجدر الإشارة إلى أنّ هذا الدواء قد يتسبّب بمعاناة المصاب من مشاكل في المعدة كآثار جانبية له.
أعراض وعلامات مرض ويلسون
يمكن تصنيف الأعراض والعلامات التي تظهر على المصابين بمرض ويلسون كما يأتي:[٣]
- أعراض ترتبط بالكبد: ومنها الغثيان، والاستفراغ، وفقدان الوزن، والشعور بالتعب والإعياء العام، وفقدان الشهية، والشعور بالألم والانتفاخ في البطن نتيجة تراكم السوائل، وظهور الوذمة في الساقين، والقدمين، والكاحلين، وقد تظهر في الوجه واليدين ولكن في حالات نادرة، بالإضافة إلى احتمالية معاناة المصاب من الحكة، وظهور الأوعية الدموية على شكل خيوط عنكبوت، واليرقان، وتشنج العضلات.
- أعراض ترتبط بالجهاز العصبي المركزي: وغالباً ما تتمثل بمواجهة مشاكل وصعوبات في النطق والبلع، بالإضافة إلى تيبّس العضلات، والقيام بحركات لاإرادية خارجة عن نطاق تحكم الإنسان وسيطرته.
- أعراض نفسية: وتتمثل بالمعاناة من الاكتئاب، والقلق، وتغيرات في الشخصية، والذهان.
- حلقات كايزر-فلايشر: (بالإنجليزية: Kayser–Fleischer rings)، وتُعتبر هذه الحلقات أكثر العلامات المُميزة لمرض ويلسون، وتظهر على شكل حلقات بنية اللون على حواف قزحية العين وإطار الشبكية، وذلك بسبب تراكم النحاس في العين.
- أعراض أخرى: مثل فقر الدم، والتهاب المفاصل، وارتفاع نسبة الأحماض الأمينية، والكربوهيدرات، وحمض اليوريك، والبروتين في البول، مع احتمالية المعاناة من انخفاض في عدد الصفائح الدموية وعدد خلايا الدم البيضاء، وهشاشة العظام.
المراجع
- ↑ "Wilson's Disease", www.healthline.com, Retrieved April 28, 2018. Edited.
- ↑ "Wilson's disease", www.mayoclinic.org, Retrieved April 28, 2018. Edited.
- ↑ "Wilson Disease", www.niddk.nih.gov, Retrieved April 28, 2018. Edited.