أسباب مرض أديسون

أسباب مرض أديسون

مرض أديسون

مرض أديسون (بالإنجليزية: Addison's disease)، أو قصور الغدّة الكظريّة الأساسيّ أو القصور الكظريّ الأوليّ (بالإنجليزية: Primary adrenal insufficiency)، أو مرض نقص الكورتيزول (بالإنجليزية: Hypocortisolism)، هو أحد أمراض الغدّة الكظريّة النادرة، والمتمثل بانخفاض إنتاج هرمون الكورتيزول من الغدّة الدرقيّة عن حاجة الجسم الطبيعيّة، بالإضافة إلى انخفاض إنتاج هرمون الألدوستيرون (بالإنجليزية: Aldosterone) في معظم الحالات أيضاً، ويمتلك الإنسان غدتين كظريتين تقعان فوق الكليتين، وتجدر الإشارة إلى أنّ الإصابة بمرض أديسون قد تحدث في جميع الأعمار المختلفة إلّا أنّها تكون أكثر شيوعاً في الفترة بين سنّ 30-50 من العُمر، كما أنّها تكون أكثر شيوعاً لدى النساء، ويعتمد علاج مرض أديسون بشكلٍ رئيسيّ على استخدام الهرمونات البديلة لتعويض النقص في هرموني الكورتيزول (بالإنجليزية: Cortisol) والألدوستيرون (بالإنجليزية: Aldosteron) الذين يؤديان العديد من الوظائف الحيوية المهمة في جسم الإنسان والتي سنأتي على ذكر أبرزها لاحقاً خلال المقال.[١][٢]

ويجدر بالذكر أنّ للغدّة النخاميّة (بالإنجليزية: Pituitary gland) ومنطقة تحت المهاد دور مهم في تنظيم إنتاج هرمونات الغدّة الكظريّة، حيثُ تفرز تحت المهاد الهرمون المطلق لموجهة القشرة (بالإنجليزية: Corticotropin-releasing hormone)، واختصاراً CRH، الذي يعمل على تحفيز الغدّة النخاميّة على إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر (بالإنجليزية: Adrenocorticotropic hormone)، واختصاراً ACTH، والذي بدوره يحفّز الغدّة الكظريّة على إنتاج هرمون الكورتيزول، وفي حال انخفاض إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر ينخفض إنتاج هرمون الكوتيزول من الغدّة الكظريّة، وتُعرَف هذه الحالة بالقصور الكظريّ الثانويّ (بالإنجليزية: Secondary Adrenal Insufficiency) وهي حالة مرضية منفصلة عن مرض أديسون (القصور الكظري الأولي).[٣]

نسبة انتشار مرض أديسون

في دراسة نُشرت عام 2014 بإشراف جامعة كولورادو في دينفر (بالإنجليزية: University of Colorado Denver) وجامعة روكي فيستا (بالإنجليزية: Rocky Vista University) ذكرت أنّ عدد الأشخاص المصابين بمرض أديسون في الولايات المتحدة الأمريكيّة ومنطقة أوروبا الغربيّة يُقدّر بحاولي شخص واحد من بين كل 20 ألف شخص، بينما نصّت دراسة نُشرت عام 2013 بإشراف الفريق الاستشاريّ السريريّ لمرض أديسون (بالإنجليزية: Addison's Clinical Advisory Panel) في المملكة المتحدة البريطانيّة أنّ ما يقارب 8400 شخص مشخّص بالإصابة بمرض أديسون في بريطانيا.[٤][٥]

أسباب مرض أديسون

تحدث الإصابة بمرض أديسون نتيجة تضرّر الطبقات الخارجيّة من الغدّة الكظريّة ممّا يؤدي إلى اضطراب إنتاج هرمونات الغدّة، وتجدر الإشارة إلى أنّ إنتاج هرمونات الغدّة لا ينخفض عن المعدّل الطبيعيّ قبل تضرّر 90% من الطبقات الخارجيّة للغدّة بحسب الدراسة الصادرة عام 2010 عن جامعة بادوفا (بالإنجليزية: University of Padova) في إيطاليا،[٦][٧]، وعلى الرغم من وجود العديد من الأسباب التي قد تؤدي إلى حدوث هذا الضرر في الغدّة، إلّا أنّ ما يقارب 80% من هذه الحالات تكون ناجمة عن اضطراب مناعيّ ذاتيّ بحسب الدراسة الصادرة عام 2011، والتي تمّ إجراؤها تحت إشراف المعهد الوطني لصحة الطفل والتنمية البشرية في مدينة بيثيسدا (بالإنجليزية: Bethesda) الأمريكيّة،[٨] وفيما يلي بيان لبعض أسباب الإصابة بمرض أديسون:[٦]

المناعة الذاتية

يعمل الجهاز المناعيّ بشكلٍ طبيعيّ على حماية الجسم من خلال محاربة السموم، والأمراض، والعدوى، عن طريق إنتاج أجسام مضادّة (بالإنجليزية: Antibodies) تعمل على القضاء على مسبّبات المرض، وتحدث الإصابة بأحد اضطرابات المناعة الذاتيّة في حال قيام هذه الأجسام بمهاجمة أنسجة الجسم الطبيعيّة على أنّها أجسام غريبة، وفي حالة مهاجمة الأجسام المضادّة للغدّة الكظريّة تحدث الإصابة بمرض أديسون نتيجة الضرر الحاصل على أنسجة الغدّة، وغالباً ما يحدث هذا الضرر خلال مرحلة زمنيّة طويلة.[٦]

ولم يتمكّن العلماء من تحديد جينات معيّنة قد تكون مسؤولة عن الإصابة بمرض أديسون إلّا أنّه في العديد من الحالات يعاني الشخص المصاب من اضطراب في الجينات التابعة لعائلة جينات مستضدات الكريات البيضاء البشرية (بالإنجليزية: The human leukocyte antigen)، وهي المستضدات التي تلعب دوراً في تمييز الجهاز المناعيّ للبروتينات الطبيعيّة في الجسم، والبروتينات التي يتمّ إنتاجها من قِبَل البكتيريا والفيروسات، ويجدر بالذكر أنّ إصابة الفرد بأحد أنواع الأمراض المناعية الأخرى يجعل الفرد أكثر عرضة للإصابة بمرض أديسون؛ فقد وُجد أنّه في العديد من الحالات يعاني الشخص المصاب بمرض أديسون من أحد أنواع أمراض المناعة الذاتيّة الأخرى مثل: مرض السكريّ من النوع الأول (بالإنجليزية: Type 1 diabetes)، وقصور الغدّة الدرقيّة (بالإنجليزية: Hypothyroidism)، ومرض البهاق (بالإنجليزية: Vitiligo).[٦]

السل وبعض أنواع العدوى الأخرى

يُعدّ مرض السلّ (بالإنجليزية: Tuberculosis) من الأسباب الرئيسية التي قد تؤدي إلى الإصابة بمرض أديسون؛ وهو عبارة عن عدوى بكتيريّة تصيب الرئتين بشكلٍ رئيسيّ، إلّا أنّها قد تؤثر في أجزاء أخرى من الجسم، وقد تؤثر في الغدّة الكظريّة، وتؤدي إلى الإصابة بمرض أديسون في بعض الحالات، ويجدر بالذكر أنّ مرض السل كان من الأسباب الأكثر شيوعاً للإصابة بمرض أديسون إلا أنّ التطور والتقدم المُحرز في علاج السل حدّ من تسببه بالإصابة بمرض أديسون.[٩] وقد تسبّب بعض أنواع العدوى الأخرى بالإصابة بمرض أديسون مثل: بعض أنواع العدوى الفطريّة، ومرض متلازمة نقص المناعة المكتسبة المعروف بالإيدز (بالإنجليزية: Acquired immunodeficiency syndrome) الذي يضعف مناعة الفرد ويجعله أكثر عرضة للإصابة بمختلف أنواع العدوى بما في ذلك أنواع العدوى التي تؤثر في الغدة الكظرية.[٩][١٠]

الأسباب الأخرى

توجد عدّة أسباب أخرى قد تؤدي إلى الإصابة بمرض أديسون، نبيّن بعضاً منها في ما يأتي:[٩]

  • النزيف في الغدة الكظرية: قد يؤدي النزيف الشديد في الغدّة الكظريّة إلى الإصابة بمرض أديسون، والذي قد يكون ناجماً عن الإصابة بتعفّن الدم (بالإنجليزية: Sepsis)، أو التهاب السحايا (بالإنجليزية: Meningitis).
  • الداء النشوانيّ: تتمثل الإصابة بالداء النشوانيّ (بالإنجليزية: Amyloidosis) بتراكم البروتين النشوانيّ في الغدّة الكظريّة ممّا يؤدي إلى تضرّرها، وهو بروتين يتمّ إنتاجه في خلايا نقيّ العظام.
  • استئصال الغدّة الكظريّة: قد تحتاج بعض الحالات إجراء عمل جراحيّ لاستئصال الغدّة الكظريّة (بالإنجليزية: Adrenalectomy) مثل الإصابة ببعض الأورام، ممّا يؤدي بدوره إلى الإصابة بمرض أديسون.
  • سوء تغذية الكظريّة وبيضاء الدماغ: (بالإنجليزية: Adrenoleukodystrophy)، وهو أحد الأمراض الوراثيّة النادرة التي تؤدي إلى اضطراب في عمل الغدّة الكظريّة، والخلايا العصبيّة في الدماغ.
  • علاج فرط نشاط قشر الكظر: أو ما يُعرَف بمتلازمة كوشينغ (بالإنجليزية: Cushing's Syndrome)، حيثُ تؤدي بعض أنواع العلاجات المستخدمة للتخفيف من أعراض فرط نشاط قشر الكظر إلى الإصابة بمرض أديسون.
  • السرطان: انتشار نوع من السرطان ووصوله إلى الغدة الكظرية.[٢]

أعراض مرض أديسون

يعمل هرمون الكورتيزول على المحافظة على ضغط الدم الطبيعيّ، ووظائف القلب، بالإضافة إلى تنظيم ردّة الفعل المناعيّة ومستوى السكّر في الدم، والاستجابة لحالات التوتّر الجسديّ الناجمة عن الإصابة، والجراحة، والمرض، وفي المقابل يعمل هرمون الألدوستيرون على تنظيم ضغط الدم أيضاً من خلال تنظيم كميّة السوائل المطروحة في الكلى عن طريق موازنة مستوى عنصر الصوديوم والبوتاسيوم في الدم،[١١] ويمكن تقسيم الأعراض المصاحبة لمرض أديسون والناجمة عن نقص هذين الهرمونين إلى ثلاثة مراحل مختلفة، نبيّنها في ما يأتي:

الأعراض الأولية

تتشابه الأعراض الأوليّة للإصابة بمرض أديسون مع العديد من الأعراض التي قد تصاحب عدداً من المشاكل الصحيّة الأخرى، كما قد يعاني الشخص المصاب من الجفاف بسبب انخفاض نسبة هرمون الألدوستيرون ممّا يؤدي اضطراب توازن الأملاح والماء في الجسم، ومن الأعراض الأوليّة التي قد تصاحب الإصابة بمرض أديسون ما يأتي:[١٢]

  • التعب والإعياء.
  • ضعف العضلات.
  • انخفاض الطاقة.
  • الخمول (بالإنجليزية: Lethargy).
  • الاكتئاب البسيط.
  • التهيّج.
  • انخفاض في ضغط الدم (بالإنجليزية: Hypotension).
  • فقدان الشهيّة، وفقدان الوزن غير المبرّر.
  • زيادة الشعور بالعطش.
  • الرغبة بتناول الأطعمة المالحة.
  • انخفاض سكّر الدم (بالإنجليزية: Hypoglycemia).

الأعراض المتقدمة

تتطور الأعراض المصاحبة لمرض أديسون بشكلٍ تدريجيّ في العادة، إلّا أنّها في بعض الحالات التي يتعرّض فيها الشخص لأحد المشاكل الصحيّة الأخرى فقد تشتدّ الأعراض التي تمّ ذكرها سابقاً كما قد تظهر أعراض أخرى، ومنها ما يأتي:[١٢]

  • الإسهال، والتقيؤ.
  • هبوط الضغط الإنتصابي (بالإنجليزية: Orthostatic hypotension).
  • الغثيان.
  • تشنّج العضلات.
  • ألم البطن، والمفاصل، والظهر.
  • الدوخة والإغماء.
  • الإرهاق المزمن، والذي قد يؤدي إلى المعاناة من الاكتئاب.
  • انخفاض الرغبة الجنسيّة لدى النساء، واضطراب الدورة الشهريّة في بعض الحالات.
  • فرط التصبّغ (بالإنجليزية: Hyperpigmentation).
  • التعرّق، والذهان (بالإنجليزية: Psychosis) في بعض الحالات النادرة.

النوبة الكظرية

تُعدّ النوبة الكظريّة (بالإنجليزية: Adrenal crisis) حالة طارئة تستدعي التدخّل الطبيّ الفوريّ، وتحدث نتيجة عدم علاج مرض أديسون وتقدّم أعراض المرض بشكلٍ تدريجيّ، أو بشكلٍ مفاجئ في بعض الحالات، ومن الأعراض التي قد تصاحب النوبة الكظريّة ما يأتي:[١٢]

  • الصداع.
  • الجفاف الشديد.
  • هبوط ضغط الدم الشديد.
  • الصدمة (بالإنجليزية: Shock) وتتمثّل بعدم تلقّي أعضاء وأنسجة الجسم كمية كافية من الدم.
  • التقيؤ والإسهال الشديد.
  • النعاس الشديد والغيبوبة.
  • ضعف العضلات الشديد.

علاج مرض أديسون

يعتمد علاج مرض أديسون بشكلٍ رئيسيّ على تعويض الجسم بالهرمونات التي يعجز عن تصنيعها نتيجة الضرر الحاصل على الغدّة الكظريّة، وفيما يلي بيان لطرق العلاج المتّبعة:[١٣]

العلاج بالهرمونات البديلة

في حال المعاناة من مرض أديسون الناجم عن القصور الكظريّ الأوليّ يقوم الطبيب بوصف أحد الأدوية التي تحتوي على الكورتيزون، بالإضافة إلى دواء فلودروكورتيزون (بالإنجليزية: Fludrocortisone)؛ وهو دواء يعمل على تنظيم نسبة السوائل وعنصر الصوديوم في الجسم، لتعويض نقص هرمون الألدوستيرون، وهنا يجدر بالذكر أنّه من المهم معرفة درجة النقص في هرمونات الكظرية لتحديد مدة الاستمرارية في العلاج؛ فإذا كان المصاب يعاني من نقص واضح في مستوى هذه الهرمونات -كما في أغلب الحالات- فعادة ما يتطلب علاجاً بالهرمونات البديلة مدى الحياة، أمّا إذا كان لا يزال هناك كمية جيدة من الهرمونات التي يتم إفرازها من الغدد الكظرية فإنّ المريض يمكن أن يكتفي بما يُفرز من الغدد الكظرية بمستوى يحافظ على الضرورات الحيوية بحدودها المقبولة صحياً وحيوياً ويستخدم العلاجات البديلة فقط في حال تعرضه لحالة صحية تزيد متطلبات الجسم من هرمونات الكظرية مثل: الخضوع لعملية جراحية أو المعاناة من حمى شديدة، أمّا في حال المعاناة من النوبة الكظريّة فيتمّ إعطاء حقنة وريديّة من دواء الكورتيكوستيرويد، بالإضافة إلى كميّة كبيرة من السائل الملحيّ عن طريق الوريد للشخص المصاب.[١٣][١٤]

علاجات الحالات الخاصة

هنالك بعض الظروف الصحية الخاصة التي قد تتطلب تقديم إجراءات علاجية خاصة للمصاب بمرض أديسون، ونذكر منها ما يلي:[١٣]

  • الخضوع لعملية جراحية: في حال حاجة الشخص المصاب إلى إجراء عمل جراحيّ يتطلّب الخضوع للتخدير العام (بالإنجليزية: General anesthesia) قد يقوم الطبيب بإعطاء أدوية الكورتيكوستيرويد للشخص المصاب عن طريق الوريد قبل بدء العمليّة بفترة من الزمن، وبعد انتهاء العمليّة واستعادة الشخص لوعيه الكامل بما يمكّنه من الحصول على الدواء عن طريق الفم.
  • الحمل: تستمرّ المرأة الحامل باستخدام الجرعة الطبيعيّة للهرمونات المستخدمة في علاج مرض أديسون تحت إشراف الطبيب، ولكن في حال عدم القدرة على تناول الدواء بشكلٍ طبيعيّ بسبب المعاناة من الغثيان والتقيؤ قد يقوم الطبيب باستخدام الحُقن، وتعود المرأة إلى استخدام الأدوية الفمويّة بعد الولادة، وتجدر الإشارة إلى أنّه أثناء عمليّة الولادة يتمّ اتّباع نفس طريقة العلاج المذكورة أعلاه في حال إجراء عمل جراحيّ.
  • المرض: في حال المعاناة من بعض المشاكل الصحيّة تجدر مراجعة الطبيب لتعديل الجرعة بشكلٍ مناسب كما في حالة الإصابة بالحمّى إذ يحتاج الشخص إلى زيادة جرعة الهرمونات البديلة بشكلٍ مؤقت، كما قد يحتاج الشخص المصاب إلى الحصول على الهرمونات عن طريق الحُقن في الحالات المرضيّة الشديدة للوقاية من المعاناة من النوبة الكظريّة.
  • الإصابات البالغة: في حال التعرّض لإصابة بالغة يحتاج الشخص المصاب للحصول على جرع أعلى من الهرمونات البديلة لمساعدة الجسم على التعامل مع التوتّر المصاحب للحالة، ويعمل الطبيب على تعديل الجرعة بعد استقرار حالة الشخص مرة أخرى.

المراجع

  1. ↑ "Addison's disease", www.nhs.uk, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  2. ^ أ ب "Addison's disease", www.mayoclinic.org,10-11-2018، Retrieved 23-9-2019. Edited.
  3. ↑ "Adrenal Insufficiency (Addison's Disease)", pituitary.org, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  4. ↑ "Addison's disease", www.evidence.nhs.uk, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  5. ↑ "Addison disease: early detection and treatment principles", www.ncbi.nlm.nih.gov, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  6. ^ أ ب ت ث Tim Newman (11-7-2017), "What causes Addison's disease"، www.medicalnewstoday.com, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  7. ↑ "Pediatric Adrenal Diseases", www.karger.com, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  8. ↑ "Adrenal Insufficiency- etiology, diagnosis and treatment", www.ncbi.nlm.nih.gov, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  9. ^ أ ب ت "Addison's disease", www.nhsinform.scot, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  10. ↑ " Adrenal Insufficiency & Addison's Disease ", www.niddk.nih.gov, Retrieved 2-10-2019. Edited.
  11. ↑ "Addison's Disease", my.clevelandclinic.org, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  12. ^ أ ب ت "Addison's disease", www.hse.ie, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  13. ^ أ ب ت "Adrenal Insufficiency & Addison's Disease", www.niddk.nih.gov, Retrieved 23-9-2019. Edited.
  14. ↑ "Addison Disease: Early Detection and Treatment Principles", www.aafp.org, Retrieved 8-10-2019. Edited.